髓母细胞癌患者的首发症状为头痛68.75%、呕吐53.75%、步态不稳36.25%。以后可出现复视、共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。
一、病因
1、遗传因素:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤,血管网织细胞瘤,多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高,细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞癌中有17号染色体短臂17p的丢失。
然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞癌与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞癌相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
2、理化因素:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道,在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽,苯并比,甲基亚硝脲,亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
病毒:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。 3、免疫抑制:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。 4、组织分化:颅咽管瘤,上皮样及皮样囊肿,畸胎瘤,脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
二、发病机制
目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。
1、遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞癌中有17号染色体短臂17p的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞癌与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞癌相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
2、病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
3、理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
4、免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
5、胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
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